Las primeras descripciones de la Mielopatía Canina (MC), fueron en el año 1973 en perros de raza pastor Alemán y de allí su primera denominación como: Mielopatía degenerativa del Pastor Alemán, sin embargo, actualmente se puede conocer como radiculomielopatía degenerativa por la presencia de lesiones en las raíces dorsales o simplemente como MC, (valentina, Dewey).
Esta enfermedad, o grupo de enfermedades, es el proceso degenerativo medular más frecuente en caninos, afectando inicialmente a varias razas de perros grandes (Pastor Alemán, Siberian Husky, Boyero de Berna, Bóxer, Chesapeake bay Retriver, Rhodesian ridgeback) y algunos perros de razas medianas y pequeñas (French Poodle, Pug y Pembroke Welsh Corgi) caracterizándose por signos progresivos no dolorosos de parataxia y neurona motora superior NMS. En promedio el inicio de los signos clínicos es a los 8 años de edad. (Revista, valentina, olby).
Se cree que la enfermedad se presenta como consecuencia de un mecanismo inmunomediado, en donde hay un proceso degenerativo de los axones y mielina de los funículos dorsales y laterales de los segmentos medulares toracolumbares.
En el año 2004 se realizó de forma completa la secuencia del genoma canino, lo cual ha permitido identificar numerosas enfermedades genéticas, así como el desarrollo de numerosas pruebas con el fin de diagnosticarlas, especialmente en perros de razas puras. Es así que enfermedades como la epilepsia del Teckel miniatura de pelo duro, el tremor generalizado del Springer Spaniel Inglés, narcolepsia en teckeel o MC han sido mejor comprendidas (Marrube 2010).
En el 2009 Awano et al., demostró que en los perros de razas Pastor Alemán, Pembroque Welsh Corgi, Chesapeake Bay Retriver, Bóxer y Rhodesian Ridgeback la enfermedad MC tiene un componente genético por la mutación SOD1:c.118A en el gen SOD1, el cual predice una substitución en un aminoácido de la proteína Súper óxido dismutasa 1 (SOD1). Este trabajo fue la primera evidencia de la predisposición genética de esta enfermedad o grupo de enfermedades neurodegenerativas en caninos conocidas como MC. Dos años después, este mismo grupo (Wininger et al. 2011) reportó que en la raza Bernés de la Montaña, además de la mutación descrita previamente, la MC está asociada con otra mutación diferente. Adicionalmente, Zeng et al. (2014) realizó un estudio epidemiológico genético de la mutación en el SOD1, de manera que se analizó la presencia de la mutación en cerca de 32,000 ejemplares que reunían alrededor de 222 razas caninas y de ejemplares mestizos. Se encontró que la frecuencia de la mutación fue del 37% en todos los ejemplares analizados, de manera que hoy se conoce que dicha mutación afecta a muchas más razas en el mundo (Tabla 1).
Tabla 1. Frecuencia de la mutación SOD1:c.118A en varias razas (Tomado de Zeng et al. 2014). A es la mutación.
Clásicamente la enfermedad produce paraparesis (debilidad), e incardinación en miembros posteriores (parataxia), progresiva, no dolorosa con signos de NMS, los cuales si progresan pueden producir signos de NMI neurona motora inferior y tetraplejia. Es importante recalcar que muchos de estos pacientes presentan enfermedades neurológicas (protrusiones discales, compresión de cauda equina, espondiloartrosis) u ortopédicas (especialmente enfermedad articular degenerativa en cadera y rodillas) de forma concomitante lo cual puede llegar a confundir el diagnóstico (Olby 2012)
Es por esto que dentro del plan diagnóstico, los hallazgos del examen neurológico, le permiten al clínico sugerir las pruebas complementarias más útiles.
Actualmente el proceso diagnostico se basa en:
- Examen Neurológico.
- Test genético, con el fin de identificar la mutación del gen SOD1.
- Rx simple, con el fin de detectar alteraciones vertebrales concomitantes como: Espondiloartrosis y/o compresión de cauda equina.
- Mielografía. Prácticamente ya no se utiliza para confirmar la sospecha clínica ya que al ser una técnica invasiva puede llegar a deteriorar la condición del paciente, es importante recordar que cualquier técnica que requiera de anestesia general podrá acelerar el proceso de la enfermedad.
- Tomografía. Es útil para detectar lesiones óseas de forma concomitante, pero habrá que tener en cuenta, la necesidad de anestesiar al paciente.
- Resonancia Magnética RM. Es útil con el fin de detectar lesiones medulares o discales concomitantes.
- Histopatología. La cual necesariamente por ahora se realiza post morten donde se aprecia la perdida de mielina en los funículos de los tractos medulares afectados.
Por lo tanto si nosotros tenemos un paciente con signos clínicos compatibles con la enfermedad y con prueba genética SOD1 positiva, podremos considerar en un alto porcentaje la posibilidad de esta enfermedad e iniciar tratamiento de soporte lo antes posible teniendo en cuenta que esta patología hasta el momento no cuenta con ningún tratamiento efectivo. De la misma forma si tenemos un paciente con signos clínicos compatibles con la enfermedad y prueba genética negativa, tendremos que reconsiderar el diagnóstico y la lista de diagnósticos diferenciales con pruebas diagnósticas útiles de acuerdo a nuestra sospecha clínica.
Referencias en: miguelnovoa@geneticaanimal.co
Henry Benavides MV.
Director Médico Clínica Veterinaria Dover
Miguel A. Novoa Bravo. BSc. MSc.
Director Científico
Genética Animal de Colombia Ltda.
miguelnovoa@geneticaanimal.co
